KAS HASTALIKLARI VE ANESTEZİ

Kas distrofisi (MD) hastaları için anestezi, çoğu insanlarda zayıf ve hasarlı olan doğrudan kaslara etki ettiğinden, dikkatli bir şekilde uygulanmalıdır.

Anestezinin yerel mi yoksa genel mi olduğu konusunda kişinin anestezistini uyarmak da dahil olmak üzere özel bir bakıma ihtiyaç duyulması esastır.

Ameliyat öncesi değerlendirme
Doktorlar, herhangi bir anestezi vermeden önce, MD tanısı almış bir kişiyi ayrıntılı olarak değerlendirmelidir. Anestezinin hem iskelet hem de kalp kaslarını nasıl etkilediğine özel önem verilmelidir . Müsküler distrofisi olan insanlar, bu hastalığı olmayanlara göre anesteziklere farklı tepkiler verebilir.

Bir hastanın hastalığının aşaması da dikkate alınmalıdır. İskelet kaslarının elektriksel aktivitesini veya işleyişini değerlendirmek için kullanılan bir  elektromiyografi gerekebilir. Kalp ve akciğer sağlığının test edilmesi de önerilir.

Serum kreatin kinaz (CK) seviyeleri, tüm kas distrofilerinde yükselir ve kaslar zarar gördüğünde kanda salınan bir enzim olan CK düzeylerinin ölçülmesi - bir ameliyattan hemen önce, ameliyat sırasında veya sonrasında ortaya çıkabilecek herhangi bir problemi değerlendirmek için yararlı olabilir . Bunlar rabdomiyolizi veya kas lifi içeriğini kana saldıran ve böbreklere zarar verebilecek kas dokusunun parçalanmasını içerebilir  .

Anestezik düşünceler
Anestezi uzmanı, MD hastalarına uygulanacak anestezi tipini ve dozunu göz önünde bulundurmadan önce seçenekleri değerlendirecektir, çünkü bu insanlar yüksek rabdomiyoliz riski altındadır ve daha sonra, kas parçalanmasından dolayı kandaki ( hiperkalemi ) artan konsantrasyonda potasyum ve böbrek hasarı.

Kandaki yüksek potasyum seviyeleri, tedavi edilmediği takdirde,  kalpteki elektriksel sinyallemeyi etkilediği için anormal kalp ritimlerine ( aritmi ) yol açabilir . Bu nedenle MD hastalarına anestezi vermeden önce ve sonra serum potasyum seviyelerinin izlenmesi önemlidir.

Kullanılacak genel ya da lokal anestezi türü için kesin bir öneri bulunmamakla birlikte, ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) , yüksek hiperkalemik kalp durması riski nedeniyle MD'li hastalarda süksinilkolinin kullanılmasını   önermektedir (nedeniyle kalp durması nedeniyle yüksek potasyum kan seviyeleri).

Ameliyattan önce kalp fonksiyonunun değerlendirilmesi anestezi uzmanlarının uygulanacak inhale anestezi türüne karar vermelerine yardımcı olabilir. Etan ve halotan gibi buharlar kalp kası kasılmasının etkinliğini azaltabilir ve iletkenlik bozukluklarını kötüleştirebilir .

Inhale anestezikler rabdomiyolizi de tetikleyebilir , ancak anestezi uzmanı bu komplikasyonları ele almaya hazır olduğu sürece özel durumlarda düşünülebilir .

Genel anestezi, kan dolaşımına enjeksiyon olarak uygulandığında en iyisidir. Nitröz oksit gibi gazlar , kardiyak sorunları göz ardı edildiği sürece kullanılabilir .

Lokal veya bölgesel anestezi, kullanımıyla ilişkili çok az sayıda komplikasyon rapor eder.

Benzodiazepinler gibi sakinleştiriciler veya sakinleştiriciler solunumu etkileyebilir ve solunum problemi olan hastalarda kaçınılmalıdır .

Kas gevşetici maddeler, uzun süre boyunca nöromüsküler kavşakları (sinir hücrelerinin kas hücrelerini karşıladığı nokta); Bir hasta üzerindeki etkileri, hastalığın o kişide ne kadar ilerlemiş olduğuna (evresi) bağlıdır. Aksaametonyum gibi kas gevşetici maddeler , hiperkalemiye neden olabileceklerinden kaçınılmalıdır .

Ameliyat sırasında ve sonrasında
Ameliyat sırasında rabdomiyoliz, malign hipertermi (ameliyat sırasında kullanılan ilaçlara şiddetli reaksiyon), solunum yetmezliği ve kalp durması belirtileri açısından hastalar sürekli izlenmelidir .

MD hastaları ayrıca endotrakeal tüpler ameliyattan sonra 24 saate kadar çıkarıldıktan sonra ( ekstübasyon ) apne riski altındadır (solunumda geçici bir durma) .

MD hasta tolere edemeyen vücut sıcaklığındaki değişiklik, ya da genellikle cerrahi ile ilişkili oruç. Hastanın damlar kullanarak sıcak ve nemli tutulması önemlidir.

Ameliyat sonrası bakımın kapsamı, hastalığın ciddiyetine ve ameliyatın karmaşıklığına bağlıdır . Ameliyattan hemen sonra uygun ventilatör desteği ile yoğun bakım süreci olabilir.
Anestezi 
Duchenne kas distrofisi olan bir hastada genel anestezi varsa, bir takım konular dikkate alınmalıdır.

Cerrahi ve Anestezi İçin Gerekli Hususlar
Mümkünse, Duchenne'le yaşayan insanların anestezi yönetiminde uzmanlaşmış bir tıp merkezine gidin.
Anestezi gerektiren herhangi bir cerrahi / işlemden önce kardiyak (kalp) ve solunum (ani) anormallikleri tanımlanmalı ve optimal bir şekilde tedavi edilmelidir.
Anesteziyologa / çocuğunuzun kas distrofisine sahip olduğunu söyleyin.
Anestezi planını herhangi bir cerrahi / anestezi prosedüründen önce anestezistle görüşün.
Duchenne'li insanlar succinylcholine almamalıdır.
Süksinilkolin bazen acil durumlarda anestezi altındaki hastalarda solunum zorluklarını gidermek için kullanılır, ancak devam eden herhangi bir kas atrofisi olan hastalara alttaki nedeni ne olursa olsun succinylcholine, kan potasyumunda ciddi, yaşamı tehdit eden (ve bazen ölümcül) artışlara neden olabilir. . Daha fazla bilgi edin.
Mümkünse, inhalasyon anestezi gazlarından kaçınılmalıdır .
Duchenne'li insanlar rabdomiyoliz, böbreklere zarar verebilecek miyoglobin salınımına neden olabilecek iskelet kası dokusunun parçalanması ve kan dolaşımına çok fazla potasyum salan hiperkalemi geliştirme riski altında yaşamı tehdit eden kalpye neden olabilir ritimler. Rabdomiyoliz, inhale anestezi ile (ancak güvenli olan azotlu oksit hariç) bildirilmiştir ancak IV anestezi ile bildirilmemiştir. Daha fazla bilgi edin.
Duchenne'li insanlar için Güvenli ve Güvensiz Anestezikler konusundaki yönergeleri gözden geçirin .
Herhangi bir anestezi alındıktan sonra hastalar yakından izlenmelidir .
Güvenli ve Güvensiz Anestezik
Bu tavsiyeler, ABD Malign Hipertermi Derneği Profesyonel Danışma Konseyi (MHAUS) tarafından gözden geçirildi ve onaylandı. Anestezist ile planlı anestetik ilaçların (ajanlar) riskleri ve faydalarını tartışın.

*Daha önce Dmd için derlediğimiz bilgileri de aşağıdan okuyabilirsiniz

ASLA KULLANMA

Asla kullanma
Depolarizing Muscle Relaxants

Süksinilkolin (Süksametonyum)
 

Duchenne'li insanlar succinylcholine almamalı! Süksinilkolin bazen acil durumlarda anestezi altındaki hastalarda solunum zorluklarını gidermek için kullanılır, ancak devam eden herhangi bir kas atrofisi olan hastalara alttaki nedeni ne olursa olsun succinylcholine, kan potasyumunda ciddi, yaşamı tehdit eden (ve bazen ölümcül) artışlara neden olabilir. .

Süksinilkolin yerine acil durumlarda kullanılabilecek diğer yaygın kas gevşeticiler (örn. Depolarizan olmayan nöromusküler blokerler) vardır (bkz . Aşağıdaki "Güvenli" liste bölümüne bakın ). Bununla birlikte, hayatı tehlike altında olan Duchenne hastasına süksinilkolin uygulamak için bir anestezistin haklı olduğu ender görülen bir durum (hemen hemen tedavi gerektiren hayatı tehdit eden hava yolu obstrüksiyonu gibi) mevcut olması mümkündür.

Mümkünse KAÇININ

Mümkünse kaçının
İnhale Anestetik Ajanlar

Desfluran, Enfluran, Halotan, İzofluran, Sevofluran
 

Duchenne'li insanlar rabdomiyoliz (miyoglobin salınımına neden olabilecek iskelet kası dokusunun böbreklere zarar verebilecek şekilde parçalanması) ve hiperkalemi (kan dolaşımına fazla miktarda potasyum salınması ) riski taşımaktadır ve bu da hayati tehlike oluşturabilir kalp ritimleri. Duchenne hastalarında succinylcholine'den kaçındıktan sonra bile inhalasyon anestezi gazlarına maruz bırakıldığında ciddi (ve bazen de ölümcül) kas parçalanması (rabdomiyoliz) vakaları bilinmektedir . Bu nedenle, Duchenne'li insanlarda mümkün olduğunca inhalasyon anestezi gazlarından kaçınılması veya az kullanılması önerilir (fayda / risk oranı bazı durumlarda kullanımlarını desteklemiyorsa).